Utama Migrain

Anomali Arnold Chiari: jenis ciri patologi dan rawatan

Anomali Arnold Chiari jenis 1 adalah proses patologi di mana bahagian otak yang mengandungi otak kecil terlalu kecil. Dengan patologi, pesakit didiagnosis dengan ubah bentuk jabatan, yang menyebabkan pemampatan otak. Ini adalah patologi yang diperhatikan pada orang dewasa. Pada kanak-kanak, penyakit ini mempunyai jenis 3.

Punca penyakit

Pada masa ini, penyebab penyakit ini tidak difahami sepenuhnya. Ada sejumlah faktor yang memprovokasi, ketika terkena penyakit mana yang berkembang. Sekiranya seorang wanita tidak mengambil ubat-ubatan semasa kehamilan tidak terkawal, ini membawa kepada patologi. Ia berkembang jika, semasa kehamilan, seorang wanita merokok atau kerap minum alkohol. Sekiranya penyakit virus berlaku semasa kehamilan, ini akan meningkatkan risiko terkena penyakit.

Malformasi Chiari didiagnosis dengan patologi kongenital - ukuran fossa kranial posterior yang terlalu kecil atau foramen oksipital yang besar. Pada pesakit dewasa, proses patologi muncul selepas kecederaan tengkorak. Sindrom ini berlaku dengan hidrosefalus.

Pengelasan patologi

Sesuai dengan ciri-ciri perjalanan penyakit ini, ia dibahagikan kepada beberapa jenis:

  • Anomali jenis 1 Arnold Chiari. Dengan penyakit ini, terdapat prolaps amandel cerebellar dari cranium ke saluran tulang belakang.
  • Kiare 2 jenis. Patologi didiagnosis apabila sebahagian besar cerebellum, ventrikel keempat dan medulla oblongata dikeluarkan ke saluran tulang belakang..
  • Penyakit jenis 3. Semua bahagian fossa kranial posterior terletak lebih rendah daripada foramen oksipital besar. Selalunya lokasi mereka adalah hernia serebrum di kawasan serviks-oksipital.

Penyakit ini disertai oleh kecacatan pada saluran tulang belakang - penutupan lengkungan vertebra. Dengan jenis penyakit ini, peningkatan diameter kawasan oksipital besar diperhatikan.

  • Kecacatan Chiari 4 jenis. Penyakit ini berkembang apabila cerebellum kurang berkembang. Dengan patologi, lokasi organ ini betul didiagnosis..

Gejala penyakit

Kecacatan Chiari disertai dengan gejala tertentu, yang dijelaskan oleh pemampatan struktur otak. Pada masa yang sama, pemampatan saluran darah, akar saraf otak kranial, dan saluran cecair serebrospinal diperhatikan. Dengan anomali Arnold Chiari, permulaan kompleks sindrom didiagnosis:

  • Cerebellar;
  • Hidrosefalik hipertensi;
  • Sparingomielitis;
  • Piramid bulbar;
  • Kekurangan Vertebrobasilar;
  • Koreshkogo.

Sekiranya peredaran cecair serebrospinal terganggu, maka ini membawa kepada perkembangan sindrom hipertensi-hidrosefalik. Sekiranya pesakit sihat, maka cecair serebrospinal biasanya mengalir dari otak ke saraf tunjang. Apabila cerebellum dihilangkan, penyumbatan proses ini didiagnosis. Tempat pengumpulan cecair serebrospinal adalah plexus vaskular otak. Ini membawa kepada peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan pengembangan hidrosefalus.

Dengan cacat Chiari, pesakit mengadu sakit kepala yang meletup dan bertambah kuat semasa bersin, batuk, tegang, ketawa. Kesakitan terpancar ke leher dan leher. Pesakit mungkin mengalami muntah secara tiba-tiba, yang tidak bergantung pada pengambilan makanan..

Dengan sindrom cerebellar, pesakit mengganggu proses koordinasi pergerakan. Dengan anomali Arnold Chiari darjah 1, pesakit mengadu pening dan gemetar ekstremitas.

Patologi disertai dengan gangguan ucapan, yang dicirikan oleh nyanyian. Pesakit mengalami nystagmus, yang mana penglihatan berganda mungkin muncul.

Dengan sindrom bulbar-piramidal, gentian saraf medulla oblongata dimampatkan. Pesakit mengalami kelemahan otot pada anggota badan, mati rasa. Mereka bercakap mengenai kehilangan kepekaan terhadap kesakitan dan perubahan suhu. Dengan patologi, inti saraf kranial dimampatkan, yang mana gangguan pertuturan dan pendengarannya terganggu.

Pesakit menjadi suara hidung. Semasa makan, pesakit tersedak. Patologi disertai dengan kesukaran bernafas. Pada pesakit, nada otot hilang dan kepekaan tetap ada. Patologi disertai dengan kehilangan kesedaran jangka pendek..

Dengan sindrom kekurangan vertebrobasilar, bekalan darah di bahagian otak yang berkenaan terganggu. Dengan latar belakang ini, pesakit didiagnosis kehilangan kesedaran, pening. Pesakit kehilangan nada otot. Mereka didiagnosis dengan penurunan kualiti penglihatan.

Dengan sindrom radikular, saraf otak kranial terganggu, yang disertai dengan suara hidung dan serak. Pada pesakit, pergerakan lidah terganggu dalam patologi dan kecacatan pendengaran berkembang. Penyakit ini dicirikan oleh gangguan kepekaan wajah..

Sekiranya perubahan sista di otak didiagnosis serentak dengan cacat Chiari, maka ini membawa kepada perkembangan sindrom syringomyelitis. Dalam patologi, terdapat pelanggaran kepekaan yang dipisahkan, yang dijelaskan oleh pelanggaran terpencil terhadap kepekaan taktil, sakit dan suhu. Dengan penyakit ini, gejala khas muncul - kebas dan kelemahan otot pada anggota badan. Pada pesakit, fungsi organ pelvis terganggu.

Ciri-ciri perkembangan patologi

Jenis malformasi Chiari dicirikan oleh kehadiran pelbagai manifestasi klinikal. Pada jenis penyakit pertama, pesakit mungkin tidak mempunyai gejala sehingga pesakit mencapai usia 30-40 tahun. Pada orang muda, terdapat pampasan untuk pemampatan struktur otak. Jenis penyakit ini sering dikesan secara kebetulan semasa pengimejan resonans magnetik..

Jenis anomali kedua berlaku serentak dengan penyakit lain. Pesakit didiagnosis dengan stenosis air otak atau meningocele punggung bawah. Bentuk penyakit ini tidak hanya mempunyai gejala utama, tetapi juga disertai dengan pernafasan yang kuat, yang mengalami berhenti berkala. Pesakit mengganggu proses menelan, yang menyebabkan masuknya makanan ke rongga hidung.

Jenis penyakit ketiga disertai oleh penyakit otak, leher dan leher yang lain. Hernia serebrum dicirikan oleh kehadiran cerebellum, medulla oblongata dan lobus oksipital. Dengan penyakit ini, kehidupan manusia hampir mustahil. Penyelidik moden tidak mengklasifikasikan jenis 4 sebagai kecacatan Chiari. Ini disebabkan oleh fakta bahawa dengan patologi, cerebellum yang kurang berkembang tidak masuk ke dalam foramen oksipital yang besar..

Manifestasi klinikal penyakit secara langsung bergantung pada jenisnya, yang disyorkan untuk menentukan perlantikan rawatan yang berkesan

Langkah-langkah diagnostik

Sekiranya terdapat tanda-tanda penyakit, pesakit disarankan untuk berjumpa doktor yang akan mengumpulkan anamnesis dan memeriksa pesakit. Berdasarkan data yang diterima, pakar akan membuat diagnosis awal. Untuk mengesahkannya, disyorkan untuk melakukan tomografi yang dikira. Kajian ini dilakukan dengan menggunakan peralatan khas, yang membolehkan anda mendapatkan gambar tiga dimensi dari tulang belakang dan leher.

Kaedah diagnostik yang sangat bermaklumat adalah pengimejan resonans magnetik. Semasa kajian, pesakit harus bergerak sepenuhnya. Itulah sebabnya, sebelum pengimejan resonans magnetik, anak-anak disuntik dalam mimpi perubatan.

Untuk menentukan sista syringomielik atau meningocele, disyorkan pencitraan resonans magnetik tulang belakang. Menggunakan prosedur diagnostik, bukan sahaja anomali ditentukan, tetapi juga penyakit lain yang berlaku di otak.

Terapi patologi

Rawatan penyakit yang tidak simptomatik tidak dijalankan. Sekiranya pesakit mengalami sakit di leher atau leher dan tidak ada gejala lain, maka terapi konservatif dilakukan. Pesakit disyorkan untuk mengambil ubat penenang otot, analgesik dan anti-radang..

Sekiranya terdapat gangguan neurologi dalam bentuk gangguan kepekaan, paresis, nada otot yang terganggu, serta kesakitan yang tidak dapat dihentikan dengan ubat-ubatan, pembedahan diresepkan.

Sekiranya berlaku penyakit, penyahmampatan kraniovertebral disyorkan. Semasa operasi, tulang oksipital dikeluarkan, yang menyebabkan pengembangan foramen oksipital..

Campur tangan pembedahan, di mana separuh posterior dari dua vertebra leher dan cerebellum pertama dapat dilindungi, menghilangkan mampatan batang. Semasa operasi, tampalan dari bahan buatan disisipkan ke dalam dura mater, yang menormalkan peredaran cecair serebrospinal.

Sekiranya ada penyakit, pesakit menjalani operasi shunting, di mana cairan serebrospinal disalirkan dari saluran pusat saraf tunjang, yang sebelum ini diperluas. Dengan saliran lumboperitoneal, cecair serebrospinal dialihkan ke dada atau perut.

Ramalan dan Pencegahan

Prognosis penyakit bergantung pada jenis anomali. Kadang kala penyakit pada pesakit tidak simptomatik sepanjang hayat. Jenis proses patologi ketiga membawa kepada kematian pesakit.

Pada jenis penyakit pertama dan kedua, disarankan agar rawatan gangguan neurologi tepat pada masanya dilakukan, yang dijelaskan oleh pemulihan kekurangan yang tidak mencukupi. Menurut kajian, didapati keberkesanan pembedahan adalah 50 peratus.

Dengan rawatan proses patologi yang tidak tepat waktu, pesakit didiagnosis dengan perkembangan komplikasi. Sebilangan besar pesakit dengan penyakit ini mengalami kegagalan pernafasan. Komplikasi penyakit yang kerap adalah peningkatan tekanan intrakranial. Dengan anomali pada pesakit, pneumonia kongestif berkembang. Pesakit mengalami sindrom hipertensi-hidrosefalik.

Oleh kerana tidak ada cukup data mengenai ciri-ciri perkembangan penyakit ini, pencegahan khusus belum dikembangkan. Untuk mengelakkan perkembangan patologi pada bayi, seorang wanita mesti berhenti merokok dan minum alkohol semasa kehamilan. Pencegahan adalah diet sihat dari seks yang lebih adil.

Sekiranya terdapat penyakit berjangkit yang bersifat virus, mereka disarankan untuk segera dirawat. Seorang wanita hamil mesti kerap mengunjungi pakar obstetrik-ginekologi. Mengambil ubat semasa melahirkan anak harus dilakukan hanya setelah berunding terlebih dahulu dengan doktor.

Untuk tujuan pencegahan, pesakit dewasa disyorkan menjalani gaya hidup sihat. Mereka mesti makan dengan betul dan melakukan aktiviti fizikal pada waktu siang. Pakar menasihatkan senaman secara berkala. Orang mesti mematuhi rutin harian dan tidur sepenuhnya.

Pembedahan untuk Arnold Chiari Anomaly

Penyakit apa

Anomali Arnold-Chiari adalah konsep agregat, yang difahami sebagai sekelompok kecacatan kongenital pada cerebellum, medulla oblongata dan jambatan (terutamanya cerebellum) dan saraf tunjang atas. Dalam erti kata yang sempit, penyakit ini sepertinya merupakan peninggalan bahagian-bahagian posterior otak ke foramen magnum - tempat di mana otak melintasi saraf tunjang.

Secara anatomi, bahagian GM bahagian bawah dan bawah dilokalisasikan di bahagian belakang tengkorak, di mana terletaknya cerebellum, medulla oblongata dan jambatan Varoliev. Di bawah ini adalah foramen magnum - lubang besar. Kerana kecacatan genetik dan kongenital, struktur ini dipindahkan ke kawasan bukaan besar. Kerana dislokasi seperti itu, struktur GM rosak dan gangguan neurologi berlaku..

Kerana pemampatan bahagian bawah otak, aliran darah dan aliran limfa terganggu. Ini boleh menyebabkan edema serebrum atau hidrosefalus..

Kekerapan patologi adalah 4 orang setiap 1000 penduduk. Ketepatan masa diagnosis bergantung pada varian penyakit. Sebagai contoh, salah satu bentuknya dapat didiagnosis sejurus selepas kelahiran bayi, jenis anomali lain didiagnosis secara rawak pada pemeriksaan rutin pada pengimejan resonans magnetik. Umur rata-rata pesakit 2 dari 25 hingga 40 tahun.

Dalam lebih daripada 80% kes, penyakit ini digabungkan dengan syringomyelia, patologi saraf tunjang, di mana kista berongga terbentuk di dalamnya.

Patologi boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Kongenital lebih biasa dan menampakkan diri pada tahun-tahun awal kehidupan anak. Varian yang diperoleh terbentuk kerana tulang kranial yang tumbuh dengan perlahan..

Adakah mereka memasuki tentera dengan anomali: senarai kontraindikasi untuk perkhidmatan ketenteraan tidak termasuk penyakit Arnold-Chiari.

Adakah kecacatan memberi: masalah mengeluarkan kecacatan bergantung pada tahap perpindahan amandel otak kecil. Jadi, jika mereka tidak diturunkan lebih rendah dari 10 mm, kecacatan tidak diberikan, kerana penyakit ini tidak simptomatik. Sekiranya bahagian bawah otak dihilangkan di bawah - masalah mengeluarkan kecacatan bergantung kepada keparahan gambaran klinikal.

Pencegahan penyakit ini tidak spesifik, kerana tidak ada sebab tunggal untuk perkembangan penyakit ini. Wanita hamil dinasihatkan untuk mengelakkan tekanan, kecederaan dan mematuhi pemakanan yang betul semasa hamil. Apa yang tidak boleh dilakukan kepada wanita hamil: merokok, minum alkohol dan dadah.

Jangka hayat bergantung pada intensiti gambaran klinikal. Jadi, anomali jenis 3 dan 4 tidak bergabung dengan kehidupan.

Apakah penyebab patologi?

Penyelidik belum menentukan sebab yang tepat. Sebilangan penyelidik mendakwa bahawa kecacatan itu adalah akibat dari fossa kranial posterior kecil, itulah sebabnya bahagian otak bagian belakang tidak mempunyai "tempat untuk pergi," sehingga mereka bergerak ke bawah. Saintis lain mengatakan bahawa anomali Arnold-Chiari berkembang kerana otak yang terlalu besar, yang mendorong struktur bawah foramen magnum dengan isipadu dan jisimnya.

Kecacatan kelahiran mungkin terpendam. Perpindahan ke bawah dapat memprovokasi, misalnya, otak yang turun, meningkatkan tekanan di dalam tengkorak dan mendorong otak kecil dan batang ke bawah. Kecederaan pada tengkorak dan otak juga meningkatkan kemungkinan kecacatan atau mewujudkan keadaan agar batang otak beralih ke foramen magnum.

Gambar klinikal

Penyakit dan simptomnya berdasarkan tiga mekanisme patofisiologi:

  1. Mampatan struktur batang otak bawah dan saraf tunjang atas.
  2. Pemampatan serebelar.
  3. Pelanggaran peredaran cecair serebrospinal serebrospinal di kawasan bukaan besar.

Mekanisme patofisiologi pertama membawa kepada pelanggaran struktur saraf tunjang dan kemampuan fungsi inti bahagian bawah otak. Struktur dan fungsi inti pusat pernafasan dan kardiovaskular terganggu.

Mampatan cerebellum menyebabkan gangguan koordinasi dan gangguan seperti:

  • Ataxia - pelanggaran koordinasi dalam pergerakan otot yang berbeza.
  • Dysmetry - pelanggaran tindakan motor kerana fakta bahawa persepsi spasial terganggu.
  • Nystagmus - pergerakan mata berirama getaran dengan frekuensi tinggi.

Mekanisme ketiga - pelanggaran penggunaan dan pembaziran cecair serebrospinal - menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan mengembangkan sindrom hipertensi, yang ditunjukkan oleh gejala seperti:

  1. Sakit kepala yang pecah dan sakit, bertambah teruk dengan perubahan kedudukan kepala. Cephalgia dilokalisasi terutamanya di bahagian belakang kepala dan leher atas. Sakit juga bertambah dengan kencing, buang air besar, batuk dan bersin.
  2. Gejala autonomi: penurunan selera makan, peningkatan berpeluh, sembelit atau cirit-birit, mual, pening, sesak nafas, berdebar-debar, kehilangan kesedaran jangka pendek, gangguan tidur.
  3. Gangguan mental: ketidakupayaan emosi, mudah marah, keletihan kronik, mimpi buruk.

Anomali kongenital terbahagi kepada empat jenis. Jenis kecacatan ditentukan oleh tahap anjakan struktur batang dan gabungan malformasi lain dari sistem saraf pusat.

1 jenis

Penyakit jenis 1 pada orang dewasa dicirikan oleh fakta bahawa bahagian-bahagian cerebellum jatuh di bawah tahap foramen magnum di bahagian belakang kepala. Ia lebih biasa daripada jenis lain. Gejala khas jenis pertama adalah pengumpulan cecair serebrospinal di saraf tunjang.

Varian anomali jenis pertama sering digabungkan dengan pembentukan sista pada tisu saraf tunjang (syringomyelia). Gambaran keseluruhan anomali:

  • sakit kepala yang meletup di leher dan belakang kepala, yang meningkat dengan batuk atau makan berlebihan;
  • muntah, yang bebas daripada pengambilan makanan, kerana ia mempunyai pusat (kerengsaan pusat muntah di batang otak);
  • otot leher yang kaku;
  • gangguan pertuturan;
  • ataxia dan nystagmus.

Dengan pergeseran struktur otak bawah di bawah tahap foramen magnum, klinik ini dilengkapi dan mempunyai gejala berikut:

  1. Ketajaman visual menurun. Pesakit sering mengadu penglihatan berganda.
  2. Pening sistemik, di mana pesakit kelihatan objek berputar di sekelilingnya.
  3. Bunyi di telinga.
  4. Tahan nafas jangka pendek tiba-tiba, dari mana seseorang segera bangun dan menarik nafas panjang.
  5. Kehilangan kesedaran jangka pendek.
  6. Pening dengan mendatar tegak tajam.

Sekiranya anomali disertai dengan pembentukan struktur rongga pada saraf tunjang, gambaran klinikal ditambah dengan gangguan kepekaan, parestesi, kekuatan otot yang lemah dan gangguan fungsi organ pelvis.

2 jenis dan 3 jenis

Anomali jenis 2 dalam gambaran klinikal sangat mirip dengan anomali jenis 3, jadi mereka sering digabungkan menjadi satu versi kursus. Anomali Arnold-Chiari darjah 2 biasanya didiagnosis selepas minit pertama kehidupan bayi dan mempunyai gambaran klinikal berikut:

  • Nafas yang bising disertai dengan wisel.
  • Penahanan pernafasan lengkap secara berkala.
  • Pelanggaran pemeliharaan laring. Terdapat paresis otot-otot laring dan tindakan menelan dilanggar: makanan tidak memasuki kerongkongan, tetapi ke rongga hidung. Ini menampakkan diri dari hari-hari pertama kehidupan semasa memberi makan, ketika susu kembali melalui hidung.
  • Anomali Chiari pada kanak-kanak disertai dengan nystagmus dan peningkatan nada otot rangka, terutamanya nada otot bahagian atas meningkat.

Anomali jenis ketiga kerana kecacatan besar dalam perkembangan struktur otak dan anjakan ke bawahnya tidak sesuai dengan kehidupan. Anomali jenis 4 adalah hypoplasia cerebellar (kurang berkembang). Diagnosis ini juga tidak sesuai dengan kehidupan..

Diagnostik

Untuk mendiagnosis patologi, kaedah instrumental untuk mendiagnosis sistem saraf pusat biasanya digunakan. Kompleks ini menggunakan electroencephalography, rheoencephalography dan echocardiography. Walau bagaimanapun, mereka hanya menunjukkan tanda-tanda fungsi otak yang tidak berfungsi, tetapi kaedah ini tidak memberikan gejala yang khusus. Radiografi gunaan juga menggambarkan kelainan dalam jumlah yang tidak mencukupi.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis kecacatan kelahiran adalah pencitraan resonans magnetik. Kaedah diagnostik kedua yang berharga adalah tomografi terkomputeran multispiral. Kajian ini memerlukan imobilisasi, oleh itu, anak-anak diperkenalkan ke dalam tidur ubat buatan, di mana mereka tinggal selama keseluruhan prosedur.

Tanda-tanda anomali MR: dalam gambar otak berlapis, perpindahan bahagian batang otak dapat dilihat. Kerana pengimejannya yang baik, MRI dianggap sebagai standard emas dalam diagnosis kelainan Arnold-Chiari..

Rawatan

Pembedahan adalah salah satu pilihan rawatan untuk penyakit ini. Ahli bedah saraf menggunakan kaedah penghapusan ini:

Pembedahan benang akhir

Kaedah ini mempunyai kelebihan dan kekurangan. Kelebihan memotong utas terakhir:

  1. merawat penyebab penyakit;
  2. mengurangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
  3. selepas pembedahan, tidak ada komplikasi dan kematian selepas operasi;
  4. prosedur penyingkiran tidak lebih dari satu jam;
  5. menghilangkan gambaran klinikal, meningkatkan kualiti hidup pesakit;
  6. mengurangkan tekanan intrakranial;
  7. meningkatkan peredaran darah tempatan.
  • selepas 3-4 hari, rasa sakit muncul di kawasan campur tangan pembedahan.

Craniektomi

Operasi kedua adalah kranektomi. Faedah:

  1. menghilangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
  2. menghilangkan gambaran klinikal dan meningkatkan kualiti hidup manusia.
  • penyebab penyakit tidak dihapuskan;
  • selepas campur tangan, risiko kematian kekal - dari 1 hingga 10%;
  • terdapat risiko pendarahan intraserebral pasca operasi.

Cara merawat anomali Arnold-Chiari:

  1. Kursus asimtomatik tidak memerlukan campur tangan konservatif atau pembedahan..
  2. Dengan gambaran klinikal yang ringan, terapi simptomatik ditunjukkan. Contohnya, dengan sakit kepala, ubat sakit diresepkan. Walau bagaimanapun, rawatan konservatif terhadap anomali Chiari tidak berkesan sekiranya gambaran klinikal dinyatakan dengan jelas.
  3. Sekiranya defisit neurologi diperhatikan atau penyakit ini menurunkan kualiti hidup, pembedahan saraf disyorkan.

Ramalan

Prognosis secara langsung bergantung kepada jenis anomali. Sebagai contoh, dengan anomali jenis pertama, gambaran klinikal mungkin tidak muncul sama sekali, dan seseorang yang mengalami pergeseran batang otak tidak akan mati secara semula jadi akibat penyakit. Berapa banyak yang hidup dengan anomali jenis ketiga dan keempat: pesakit mati beberapa bulan selepas kelahiran.

Anomali Arnold Chiari

Di bawah anomali Arnold Chiari, pakar memahami pelanggaran ketara dalam struktur dan penyetempatan struktur otak individu. Kelainan ini adalah bawaan. Walau bagaimanapun, gejalanya tidak dapat dilihat pada bayi sejak hari-hari pertama kelahirannya. Manifesto kadang-kadang berlaku sudah pada masa dewasa. Diagnosis dan rawatan patologi dijalankan oleh ahli neuropatologi.

Sebab-sebabnya

Terdapat beberapa versi asas mengapa penyakit otak Arnold Chiari muncul. Masing-masing mempunyai penyokong sendiri. Jadi, sebelumnya anomali dikaitkan secara eksklusif dengan kecacatan kongenital. Walau bagaimanapun, amalan pakar telah membantah ini - kecacatan pada setiap pesakit diperoleh kerana kejadian dalam hidup mereka.

Pembentukan intrauterin kecacatan struktur otak disebabkan oleh:

  • penyalahgunaan alkohol oleh seorang wanita;
  • ubat yang tidak terkawal, terutamanya pada peringkat pertama kehamilan;
  • penyakit berjangkit dan virus yang dibawa oleh ibu masa depan - contohnya, sitomegalovirus, rubella, cacar air.

Anomali Arnold yang diperoleh, sebagai peraturan, adalah hasil ketidakcocokan antara ukuran struktur tulang tengkorak di wilayah fossa kranial posterior dan bahagian otak yang terletak di dalamnya. Pelbagai kecederaan membawa kepada keadaan yang serupa - kelahiran, jalan raya, rumah tangga.

Dalam beberapa keadaan, anomali akan menjadi akibat hidrosefalus - peningkatan ukuran otak kerana pengeluaran berlebihan atau kegagalan aliran keluar cecair serebrospinal. Ini secara beransur-ansur membawa kepada peningkatan tekanan intrakranial dan perpindahan struktur ke arah cincin oksipital.

Pengelasan

Secara tradisinya, pakar mengenal pasti beberapa pilihan untuk sindrom Arnold - kriteria klasifikasi adalah kedua-dua masa pembentukan penyakit ini, dan pilihan untuk perjalanannya.

Oleh itu, dengan pergeseran sederhana segmen otak bujur, serta otak kecil di bawah garis bersyarat berhampiran cincin kranial yang semula jadi - kita bercakap mengenai anomali jenis 1 Arnold Chiari. Sejarah keluarga menunjukkan bahawa saudara-mara telah mengalami kes-kes gangguan neurologi yang serupa. Kecacatan tersebut menjadi penemuan diagnostik pada orang dewasa - kajian otak dilakukan mengikut petunjuk lain.

Sementara perpindahan yang signifikan dari beberapa struktur sekaligus - medulla oblongata, serta cerebellum, ventrikel ke-4, di bawah foramen oksipital, dicirikan oleh sindrom Arnold Chiari jenis 2. Penyakit kongenital dan genetik pada kanak-kanak atau kecederaan otak traumatik yang teruk pada orang dewasa, serta jangkitan saraf, menyebabkan berlakunya..

Malformasi Arnold jenis 3 dan 4 adalah pelanggaran serius dalam pengembangan struktur serebrum. Selalunya membawa maut, kerana janin tidak dapat dilaksanakan.

Mengikut keparahan dan prognosis untuk pemulihan, anomali Arnold Chiari darjah 1 dianggap baik. Sesungguhnya, kecacatan pada struktur tisu lembut otak tidak terbentuk; manifestasi klinikal jauh dari selalu ada. Dengan pengesanan tepat pada masanya dan rawatan yang komprehensif, kecacatan bias dapat diatasi dengan cepat. Manakala pada tahap keparahan kedua dan ketiga, anomali sering kali melihat pelbagai kecacatan struktur saraf. Oleh itu, kita tidak membincangkan keadaan neurologi seseorang sepenuhnya. Pakar mengesyorkan terapi pemulihan untuk meningkatkan kualiti hidup.

Simptomologi

Ramai orang bahkan tidak mengesyaki bahawa mereka telah membentuk penyimpangan dalam penempatan cerebellum atau medulla oblongata mereka - mereka tidak peduli dengan apa-apa. Sindrom Arnold bagi mereka menjadi kejutan yang tidak menyenangkan untuk pemeriksaan neurologi pencegahan atau sasaran, yang dilakukan oleh doktor untuk petunjuk lain. Tanda-tanda individu - lonjakan tekanan intrakranial atau sakit kepala yang berterusan muncul selepas kecederaan, jangkitan.

Gejala berikut menyebabkan penyakit Chiari yang disyaki:

  • sakit kepala, terutamanya di kawasan oksipital - sering berulang, kurang baik terhadap ubat-ubatan;
  • terhadap latar belakang cephalalgia, mual muncul, bahkan muntah, tetapi rasa lega tidak berlaku selepas itu;
  • ketegangan yang ketara pada otot-otot ikat bahu, leher;
  • gangguan pertuturan - kekaburan, kekeliruan;
  • perubahan fungsi motor - kemahiran motor halus dan gaya berjalan, gangguan keseimbangan;
  • pening berterusan;
  • bunyi di telinga;
  • kesukaran menelan;
  • kerap pingsan, kehilangan kesedaran;
  • penglihatan menurun, kadang-kadang pendengaran.

Dengan tahap anomali Arnold Chiari yang ringan, gejala mungkin menyerupai gambaran klinikal gangguan neurologi lain. Walau bagaimanapun, pakar yang berkelayakan pasti akan melantik kajian tambahan untuk diagnosis pembezaan.

Dengan sindrom Chiari yang sederhana - pembentukan rongga dan sista tulang belakang, terdapat tanda-tanda gangguan kepekaan kulit dan hipotrofi otot, serta gangguan fungsi pelvis, dan refleks perut hilang. Contohnya, apabila anda menutup mata, seseorang tidak dapat mengatakan kedudukan badannya, dia jatuh.

Pada bayi baru lahir, kehadiran penyakit Arnold ditunjukkan oleh pernafasan yang bising, gangguan pengambilan susu, hipertonik otot-otot bahagian atas kaki, dan gangguan motorik. Hasil gangguan akan bergantung kepada keparahannya..

Diagnostik

Sebelumnya, anomali Chiari sukar didiagnosis - pemeriksaan oleh pakar neurologi dan pengumpulan aduan tidak memungkinkan diagnosis yang tepat dibuat. Secara tidak langsung, kehadirannya ditunjukkan oleh maklumat dari electroencephalography - tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial di hemisfera serebrum.

Kaedah perkakasan lain - sinar-x tulang tengkorak, tomografi yang dikira juga tidak maklumat. Mereka hanya mengesahkan kecacatan pada tisu padat, tetapi tidak menjelaskan sebab perkembangannya.

Diagnosis tepat mengenai malformasi Arnold Chiari dimungkinkan dengan pengenalan pencitraan resonans magnetik ke dalam praktik doktor. Semasa kajian, pakar melihat semua perubahan patologi dalam struktur tisu lembut - pelbagai kecacatan, penyetempatannya, bahagian otak kecil mana yang mengalami prolaps, nisbah ukuran otak secara keseluruhan.

Gambaran MRI lengkap mengenai malformasi Chiari membolehkan pakar mengetahui punca pembentukannya - contohnya, semasa perkembangan intrauterin atau disebabkan oleh proses tumor, keparahan penyakit, dan memilih pilihan rawatan yang optimum. Pastikan untuk mengambil kira keputusan ujian makmal - darah, cecair serebrospinal. Sekiranya terdapat jangkitan, doktor akan memilih ubat anti-radang..

Taktik rawatan

Pemilihan kaedah untuk memerangi manifestasi sindrom Arnold Chiari secara langsung bergantung kepada keparahan gangguan anatomi. Sebagai contoh, jika cerebellum dan medulla oblongata terletak sedikit di bawah batas bersyarat norma, maka campur tangan khusus tidak diperlukan. Terapi akan menjadi simptomatik - ubat untuk memperbaiki peredaran serebrum, antioksidan, terapi vitamin.

Manakala dengan sindrom Arnold Chiari yang sederhana, rawatan mestilah menyeluruh:

  • ubat penyahhidratan;
  • ubat anti-radang bukan steroid;
  • analgesik;
  • relaksan otot;
  • vitamin
  • antioksidan dan antihipoksidan.

Sekiranya terdapat tanda-tanda pemampatan struktur otak, pakar memutuskan mengenai perlunya campur tangan pembedahan. Operasi diperlukan untuk pembetulan dinamika cecair serebrospinal, peningkatan ukuran fossa kranial, pemotongan tumor sekiranya berlaku diagnosis.

Pilihan lain untuk memperbaiki keadaan pembedahan adalah pembedahan pintasan - penciptaan aliran buatan cecair serebrospinal dari rongga kranial ke bahagian bawah badan. Ini mencegah pembengkakan zat otak dan mengelakkan kematian.

Ramalan

Sindrom Arnold Chiari sendiri sudah menjadi ancaman kepada perkembangan dan fungsi otak yang sihat pada manusia. Walau bagaimanapun, dengan pilihan 1 pilihan - diagnosis tepat pada masanya, rawatan lebih awal, prognosisnya baik. Jangka hayat tidak kurang dari orang lain..

Sekiranya berlaku komplikasi - pemampatan tisu, penghambatan pusat pernafasan / kardiovaskular - jenis penyakit kedua, pakar sangat berhati-hati dalam ramalan. Dekompensasi aktiviti penting boleh berlaku pada bila-bila masa - tindakan resusitasi dan campur tangan pembedahan kecemasan diperlukan.

Kanak-kanak dengan anomali kongenital Chiari ketinggalan berbanding rakan sebaya dari segi fizikal dan intelektual. Dia dikeluarkan ketidakupayaan untuk memberikan sokongan sosial..

Tidak ada profilaksis spesifik mengenai malformasi Arnold yang dikembangkan. Ibu mengandung mesti mematuhi peraturan gaya hidup sihat - melepaskan tabiat buruk, berehat lebih banyak, mengambil semua pemeriksaan yang ditetapkan oleh doktor tepat pada masanya.

Anomaly Arnold Chiari 1

Pada dekad terakhir abad ke-19, ahli patologi Jerman Chiari menggambarkan empat anomali kongenital batang otak dan otak sebagai manifestasi peningkatan keparahan mekanisme patogenetik tunggal yang berkaitan dengan tekanan belakang otak belakang dengan hidrosefalus kongenital.

Ciri anatomi utama anomali Chiari jenis I adalah tahap perpindahan kaudal yang berlainan dari amandel cerebellar ke dalam saluran serviks. Anomali Chiari jenis 2 dicirikan oleh hernia cerebellar yang lebih teruk, yang, selain amandel cerebellum, juga termasuk cacing bawah dan ventrikel keempat; biasanya dikaitkan dengan myelomeningocele. Anomali Chiari jenis 3 merangkumi tanda-tanda meningoencephalocele tinggi dengan hernia otak belakang. Akhirnya, Jenis 4 Chiari dicirikan oleh hipoplasia cerebellar yang teruk tanpa anjakan kaudal..

Setelah bertahun-tahun dan sebilangan besar kajian teori, klinikal dan neuroimaging, pemahaman dan kesedaran mengenai keadaan ini telah mencapai tahap yang baru. Pada masa ini, dipercayai bahawa keempat-empat malformasi ini adalah keadaan yang terpisah, dengan patogenesis yang berbeza, manifestasi klinikal, dan prognosis, dan bukan tahap progresif yang berbeza dari penyakit yang sama. Dari sudut pandangan anatomi, anomali jenis 1-3 adalah hernia otak belakang pelbagai darjah, dengan kemungkinan pembentukan rongga sekunder pada saraf tunjang, sementara anomali jenis 4 dicirikan oleh hipoplasia serebrum. Hipoplasia fossa kranial posterior adalah penemuan biasa dalam tiga kelainan pertama, tetapi tidak pernah berlaku pada keempat.

Setiap bentuk mempunyai manifestasi klinikal patognomoniknya sendiri dan untuk alasan ini, pelbagai anomali Chiari harus dipertimbangkan dalam bahagian yang berbeza..

Kecacatan Chiari jenis 1. Anomali Chiari jenis 1 dicirikan oleh kedudukan dan bentuk yang tidak betul dari amandel cerebellar, yang turun dari rongga kranial di bawah foramen oksipital besar ke dalam saluran serviks. Gangguan anatomi ini membawa kepada penyumbatan ruang subarachnoid pada tahap foramen oksipital besar dengan gangguan peredaran serebrospinal seterusnya di otak dan saraf tunjang; sebenarnya, selain perubahan pada fossa kranial posterior, peningkatan tekanan cecair serebrospinal pada tahap ini membawa kepada syringomyelia. Mekanisme patogenetik perkembangan anomali dikaji secara terperinci dan dibincangkan dalam literatur. Pelbagai mekanisme patogenesis dapat dibahagikan secara skematik kepada tiga kategori:
- Hidrodinamik (berdasarkan kecerunan tekanan antara ruang cecair otak dan otak tulang belakang).
- Mekanikal (dengan blok cecair serebrospinal pada tahap foramen oksipital besar sebagai penyebab anomali Chiari jenis 1).
- Kerosakan perkembangan (dengan penafsiran anomali fossa kranial posterior sebagai manifestasi tempatan dari gangguan perkembangan yang lebih umum).

Walaupun anomali Chiari jenis 1 biasanya menjadi gejala pada awal remaja, baru-baru ini ia dikesan dengan kekerapan yang sama pada kanak-kanak dan orang dewasa.

a) Gambaran klinikal Chiari anomali jenis I. Keluhan yang paling sering berlaku pada kumpulan pesakit ini adalah sakit di bahagian belakang kepala atau leher, yang diperburuk oleh bersin, batuk, atau dengan ujian Valsalva. Manifestasi menyakitkan lain adalah sakit di bahu, punggung, atau sakit di hujung kaki tanpa pengedaran radikular. Gejala yang paling biasa adalah tanda-tanda kekurangan motorik atau deria pada anggota badan (> 70%), yang merupakan manifestasi kehadiran rongga pada saraf tunjang (syringomyelia). Ataxia badan dan anggota badan sebagai manifestasi gangguan pada cerebellum adalah gejala kedua yang paling biasa (dalam 30-40%). Kurang kerap (dalam 15-25%) terdapat kekejangan, nystagmus, diplopia, disfagia dan disarthria sebagai manifestasi kekurangan saraf kranial. Apnea dengan kegagapan diperhatikan pada 10% kes, dalam kebanyakan kes menunjukkan dirinya pada bayi atau anak kecil. Manifestasi aneh anomali Chiari jenis 1 pada kanak-kanak dan remaja adalah scoliosis progresif (dalam 30%).

b) Diagnostik sinaran. MRI adalah kaedah terbaik untuk mendiagnosis kelainan Chiari jenis 1. Kriteria penting untuk kecacatan ini adalah: prolaps satu atau kedua-dua amandel otak kecil di bawah foramen oksipital besar (> 5 mm); kecacatan serebrum, ketiadaan gangguan supratentorial adalah mungkin (kecuali beberapa kes dilatasi ventrikel kecil dan penyetempatan ventrikel keempat yang biasa. Anomali Chiari jenis 1 mungkin dikaitkan dengan kelainan tulang seperti fossa kranial posterior kecil, platybasia, asimilasi atlanto-oksipital, kesan basilar peleburan vertebra serviks (Klippel-Feil anomali). Hydro / syringomyelia berlaku pada 50-60% kes. Ia boleh dihadkan pada satu atau dua kawasan, dan boleh meluas ke seluruh panjang saraf tunjang. Biasanya, rongga terbentuk pada tahap C1.

MRI adalah tambahan yang berguna untuk langkah-langkah diagnostik, kerana ia membolehkan anda menentukan tahap mampatan batang pada tahap foramen oksipital dan ciri-ciri dinamika cecair serebrospinal; kajian yang dilakukan dalam tempoh selepas operasi memberikan beberapa gambaran mengenai kecukupan penyahmampatan pembedahan.

c) Rawatan anomali Chiari jenis I. Matlamat rawatan pembedahan adalah untuk menguraikan fossa kranial posterior untuk mengembalikan peredaran cecair serebrospinal di tangki basal dan untuk menghilangkan tekanan struktur saraf pada tahap persimpangan kraniokerviks. Rawatan pembedahan untuk kelainan Chiari tipe 1 biasanya menentukan protokol yang jelas yang merangkumi kraniotomi suboccipital, laminectomy C1, lisis peleburan arachnoid, reseksi amandel cerebellar (kedua-dua tonsilektomi tradisional dan pembekuan subpial) dan duroplasti lanjut. Sekiranya berlaku pemampatan ventral (seperti, misalnya, dengan platibasia, asimilasi C1, dan lain-lain), ia harus dihilangkan sebelum penyahmampatan dorsal. Baru-baru ini, terdapat laporan yang menunjukkan kemungkinan memperoleh hasil yang setanding menggunakan penyahmampatan sederhana, tanpa mengembangkan duroplasti (atau dengan melepaskan lapisan luar dura mater). Diagnosis ultrasound intraoperatif dapat berguna dalam hal ini, menunjukkan penyegerakan pergerakan tonsil dengan pernafasan dan degupan jantung, serta adanya pergerakan cecair serebrospinal yang mencukupi dari ventrikel keempat.

Kemungkinan pembedahan selanjutnya diwakili oleh prosedur yang bertujuan untuk merawat hidro / syringomyelia (penyumbatan injap, penempatan syringo-subarachnoid atau syringo-pleural shunt, dan stenting ventrikel keempat). Apabila membandingkan dua campur tangan pembedahan utama dalam rawatan anomali Chiari Jenis 1 dengan syringomelia, penyahmampatan suboccital dan pemasangan shunt syringo-subarachnoid - Hida et al. mendapati penurunan ukuran rongga syringomyelitis pada 94% pesakit yang menjalani penyahmampatan, dan pada 100% yang menjalani pembedahan pintasan syringosubarachnoid. Bagi prognosis, manfaat maksimum penyahmampatan ditunjukkan pada pesakit dengan gejala yang berkaitan dengan hipertensi intrakranial paroxysmal. Di samping itu, pesakit dengan gejala cerebellar dan sindrom oksipital utama lebih cenderung pulih daripada pesakit dengan sindrom saraf tunjang pusat.

Semasa bekerja dengan pesakit pediatrik, masalah utama adalah petunjuk untuk pembedahan. Sebenarnya, dalam banyak kes, diagnosis anomali Chiari dibuat secara kebetulan, setelah imbasan MRI untuk mendiagnosis penyebab manifestasi klinikal yang tidak spesifik, seperti sakit kepala, keterbelakangan mental, epilepsi. Sebilangan besar penulis tidak setuju dengan rawatan pembedahan pencegahan, percaya bahawa indikasi harus berdasarkan pada adanya gejala dan manifestasi klinikal yang jelas berkaitan dengan anomali Chiari, dan bukan data neuroimaging.

Mengenai teknik pembedahan, sebilangan penulis menggunakan teknik operasi yang sama seperti pada orang dewasa, iaitu, penyahmampatan suboccital, C1 laminectomy, pembedahan plastik TMT, dan reseksi amandel serebelar pada 40-60% kes. MRI pasca operasi menunjukkan peningkatan gejala 100%, serta lebih daripada 90% peningkatan gejala yang berkaitan dengan syringomyelia dan penurunan sista syringomyelitis pada 80% kes. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, beberapa penulis mengkritik pendekatan "klasik" ini terlalu sukar (iaitu, manipulasi intradural), terutama dalam kes-kes prolaps tonsil sederhana. Sebenarnya, menurut beberapa laporan, ada bukti bahawa hasil yang setanding dapat dicapai dengan kaedah yang kurang invasif, iaitu dengan melakukan penyahmampatan suboccital (dan laminektomi C1) dengan atau tanpa pengelupasan lapisan luar dura mater. Peningkatan atau penyelesaian manifestasi klinikal dijelaskan pada lebih dari 90% kanak-kanak, dan hilangnya rongga syringomielik dalam 80% kes. Pembuangan amandel cerebellar dengan autopsi TMT atau duroplasti harus digunakan dalam kes rawatan invasif minimum yang tidak berkesan.

Anomali Chiari jenis 1.
Bahagian sagittal dalam mod MRI berwajaran T1.

Apa itu sindrom Arnold Chiari: tanda-tanda, tahap penyakit

Dari artikel tersebut, anda akan mengetahui ciri-ciri anomali Arnold Chiari, gejala penyakit, diagnosis, rawatan dan prognosis patologi.

maklumat am

Di kawasan persimpangan tengkorak dengan ruang tulang belakang adalah foramen oksipital besar, pada tahap di mana batang otak melewati saraf tunjang. Di atas bukaan ini, fossa kranial posterior dilokalisasikan. Ia mempunyai jambatan, medulla oblongata dan cerebellum. Anomali Chiari dikaitkan dengan pembebasan sebahagian struktur anatomi fossa kranial posterior ke dalam lumen foramen oksipital besar. Dalam kes ini, berlaku pemampatan struktur medulla oblongata dan saraf tunjang, serta pelanggaran aliran keluar cecair serebrospinal dari otak, yang menyebabkan hidrosefalus. Bersama dengan platibasia, asimilasi Atlanta, dan lain-lain. Anomali Chiari merujuk kepada malformasi kongenital peralihan kraniovertebral.

Anomali Chiari berlaku mengikut pelbagai data dalam 3-8 orang per 100 ribu populasi. Bergantung pada jenisnya, anomali Chiari dapat didiagnosis pada hari-hari pertama setelah kelahiran bayi atau menjadi penemuan yang tidak dijangka pada pesakit dewasa. Dalam 80% kes, anomali Chiari digabungkan dengan syringomyelia.

Perubahan anatomi dengan anomali Arnold-Chiari

Dengan patologi ini, otak kecil terletak di fossa kranial posterior. Biasanya, bahagian bawah otak kecil (amandel) mesti terletak di atas foramen oksipital yang besar. Dengan anomali Arnold-Chiari, amandel terletak di kanal tulang belakang, iaitu di bawah foramen oksipital yang besar. Foramen oksipital yang besar berfungsi sebagai semacam batas antara tulang belakang dan tengkorak, serta antara saraf tunjang dan otak. Di atas bukaan ini terdapat fossa kranial posterior, dan di bawahnya adalah saluran tulang belakang. Bahagian bawah batang otak (medulla oblongata) masuk ke saraf tunjang pada tahap foramen oksipital besar.

Biasanya, cecair serebrospinal (cecair serebrospinal) harus beredar bebas di ruang subarachnoid saraf tunjang dan otak. Ruang subarachnoid ini saling berkaitan pada tahap foramen oksipital besar, yang memberikan aliran keluar cecair serebrospinal bebas dari otak. Dengan anomali Arnold-Chiari, amandel terletak di bawah foramen oksipital besar, yang menghalang aliran bebas cecair serebrospinal antara otak dan saraf tunjang. Amandel cerebellar menyekat foramen oksipital besar seperti gabus, yang secara signifikan mengganggu aliran keluar cecair serebrospinal dan membawa kepada pengembangan hidrosefalus.

Jenis Anomali

Pada tahun 1891, Chiari mengenal pasti empat jenis patologi utama dan menerangkan masing-masing secara terperinci. Doktor masih menggunakan klasifikasi ini..

  • 1 jenis. Ia dicirikan oleh peninggalan struktur fossa kranial posterior di bawah bidang foramen oksipital besar..
  • Jenis 2, yang dicirikan oleh dislokasi caudal pada bahagian bawah tengkorak, ventrikel ke-4 dan medulla oblongata. Ini sering disertai oleh hidrosefalus..
  • 3 jenis. Jenis penyakit ini agak jarang berlaku dan ia dicirikan oleh perpindahan ekor kasar dari semua struktur fossa kranial posterior.
  • Jenis 4, apabila hipoplasia cerebellar berlaku tanpa anjakan turun.

Jenis anomali Arnold-Chiari ketiga dan keempat tidak dapat dirawat dan, sebagai peraturan, menyebabkan kematian. Pada kebanyakan pesakit (sekitar 80%), anomali Arnold-Chiari digabungkan dengan syringomyelia, patologi saraf tunjang, yang dicirikan oleh pembentukan sista di dalamnya, menyumbang kepada perkembangan myelopathy progresif. Kista serupa terbentuk apabila struktur fossa kranial posterior dihilangkan dan sebagai akibat pemampatan saraf tunjang serviks.

Penyebab anomali

Terdapat tiga penyebab kecacatan anatomi:

  • Ukuran fossa posterior kranial kurang daripada biasa..
  • Otak atau otak kecil tumbuh lebih cepat daripada tengkorak tumbuh.
  • Radang fiksasi yang tidak berkembang dari peralihan kraniovertebral (ligamen di bahagian atas rabung).

Dalam semua kes, tisu otak diperas ke foramen oksipital, hingga 1 vertebra serviks.

Penyebab patologi dari anomali Arnold-Chiari:

  • rubella, jangkitan berbahaya lain semasa kehamilan;
  • mengambil ubat dengan kesan teratogenik dan embriooksik;
  • trauma kelahiran ke tengkorak;
  • komplikasi kelahiran anak - penggunaan vakum, forceps, peninggalan sesar dengan pelvis yang sempit;
  • kecederaan otak traumatik - kemalangan, serangan, kemalangan lain;
  • tumor intrakranial atau intrakranial;
  • jatuh, penyakit otak lain yang menyebabkan strukturnya merosot;
  • gangguan genetik.

Rujukan! Antara penyebab sindrom Arnold-Chiari disebut alkohol / ketagihan dadah bapa masa depan dan / atau ibu, yang muncul sebelum konsepsi anak.

Semasa mengandung, keabnormalan anak termasuk tabiat berbahaya ibu, merokok pasif - tinggal di tempat berasap, bersebelahan dengan perokok, sebagai faktor yang memprovokasi. Kesan perkembangan boleh disebabkan oleh radiasi, karsinogen, bahan toksik.

Gejala, tanda patologi

Penyakit ini disertai oleh sindrom tertentu. Keterukan dan bilangan kompleks gejala ini bergantung pada keparahan kecacatan, yang mana struktur intrakranial dan vertebra dipengaruhi oleh patologi.

Ciri-ciri sindrom neurologi:

Nama sindromSifat manifestasiGejala anomali
Serebral (otak kecil)Gangguan koordinasi pergerakan, gangguan neurologi, nystagmus yang tidak terkawal (kedutan sukarela, fluktuasi mata)Tidak ada ketepatan motor halus, goyah goyah, ketidakstabilan kedudukan menegak badan.

Gegaran jari (gemetar), gangguan pertuturan, penglihatan berganda (gangguan penglihatan).

Kanak-kanak mempunyai kecacatan mental

Hidrosefalus hipertensiPelanggaran aliran keluar dan penyerapan cecair serebrospinal, peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial), penurunan otakSakit kepala yang pecah.

Mual, muntah, tanpa mengira ubat, makanan, ketegangan otot di bahagian belakang kepala.

Kemerosotan kesihatan setelah bangun tidur, pergerakan kepala.

Piramid bulbarMemerah piramid, jambatan, medulla oblongataLumpuh atau paresis (kelemahan) kumpulan otot di lengan, batang.

Kesakitan / ketidakselesaan di leher. Menguat semasa bersin, pergerakan kepala.

Kebas pada kulit, badan.

Pelanggaran fungsi menelan, pernafasan, pertuturan.

Kekurangan vertebrobasilarMampatan saluran darah, kemerosotan pemakanan otak, kelaparan tisu oksigen (hipoksia)Pening, pingsan, kehilangan kesedaran.

Kerosakan otot.

Penglihatan, pendengaran.

RadikularKerosakan pada hyoid, vagus, saraf dan inti lain pada tulang oksipital, bukaan besar, sendi atlanto-axial, cerebellumMati rasa di muka, lidah.

Gangguan menelan, pertuturan, pendengaran.

SyringomielitisPerkembangan sista pada zat medula oblongata / saraf tunjang, persepsi tubuh di angkasa terpeliharaSensitiviti terhadap perengsa, perubahan suhu (tidak ada rasa sakit akibat luka bakar, luka, radang dingin) hilang pada kulit lengan bawah, tangan, batang badan.

Kelemahan dan atrofi otot anggota badan, batang badan, kepala, ubah bentuk sendi kecil, kelengkungan tulang belakang.

Kemungkinan inkontinensia najis, air kencing, disfungsi organ ekskresi lain.

Rujukan! Anomali Arnold-Chiari dicirikan oleh kursus asimtomatik dan perkembangan perlahan, perkembangan pesat. Tanda-tanda mungkin muncul sejak lahir atau tidak ada sepanjang hayat.

Tanda-tanda anomali jenis 1

Sekiranya terdapat gejala penyakit pada seseorang, sehingga tiga sindrom diperhatikan: kekurangan vertebrobasilar, hipertensi-hidrosefalik dan / atau cerebellar. Dengan tahap kecacatan Arnold-Chiari yang teruk ini, serangan migrain biasa mungkin terjadi, menyebabkan sakit di leher. Kejelasan pergerakan, kemahiran motor halus semakin merosot.

Tanda-tanda lonjakan tekanan dan hipoksia diperhatikan:

  • pening;
  • sebelum mata berkelip "lalat";
  • bunyi di telinga;
  • kelemahan.

Seseorang merasa tidak selesa di belakang pangkal tengkorak, ketika memusingkan / memiringkan kepala. Sekiranya berlaku perkembangan, ada kemungkinan untuk melampirkan kompleks gejala lain. Ini adalah manifestasi dari sindrom bulbar-piramidal, radikular dan / atau syringomyelic.

Tanda 2 darjah

Pada jenis kecacatan kedua, doktor secara serentak mengenal pasti sekurang-kurangnya tiga sindrom neurologi. Anak yang dilahirkan tidak banyak bergerak, menjerit lemah, lengan bengkok, otot tegang. Terdapat disfungsi sistem saraf, organ.

Kekurangan Arnold-Chiari jenis 2 adalah ciri:

  • penangkapan pernafasan sistematik;
  • kelemahan otot faring;
  • sianosis kulit.

Tahap kedua rumit oleh kelumpuhan separa atau lengkap. Kehilangan fungsi motor diperhatikan di jari, lengan / kaki, di kepala, seluruh badan.

Tanda 3 darjah

Tahap ketiga malformasi Arnold-Chiari dicirikan oleh manifestasi 5-6 sindrom secara serentak. Bayi tidak menangis sebaik sahaja dilahirkan. Pesakit sering mengalami gangguan pendengaran, penglihatan, dan disfungsi organ perkumuhan. Tidak ada koordinasi pergerakan yang jelas, muntah berlaku pada waktu pagi, terdapat kelainan pada struktur tulang belakang, kepala.

Tanda 4 jenis

Pada orang dengan keparahan penyakit keempat, sindrom hidrosefalik cerebellar dan hipertensi berlaku. Anak-anak gelisah, menangis lemah, menangis lembut. Sekiranya mereka bertahan, ujian menunjukkan penurunan kecerdasan, kekurangan perkembangan fizikal yang normal. Secara amnya, gejala dengan prognosis kehidupan tahap keparahan ketiga dan keempat adalah serupa..

Diagnostik

Diagnosis kecacatan dibuat berdasarkan: data sejarah. Doktor pasti akan menentukan bagaimana kehamilan berjalan, tempoh kelahiran, sama ada terdapat kesan toksin, ubat-ubatan; gambar neuroimaging yang dihasilkan. Lakukan pengimejan resonans komputer atau magnetik. Lebih-lebih lagi, MRI lebih bermaklumat, kerana memungkinkan untuk melihat fossa kranial posterior dan otak yang terletak di sana. Penggunaan CT tanpa penguat intravena, iaitu, pengenalan agen yang mengandungi yodium kontras sinar-x, tidak bermakna - ia tidak akan mengesan kerosakan. "Prolaps" bahagian bawah cerebellum dari rongga kranial dan perubahan kedudukan struktur batang lain yang diperhatikan pada tomogram menunjukkan kecacatan..

Ciri Terapi

Pilihan rawatan untuk anomali Arnold-Chiari bergantung kepada adanya gejala penyakit..

Sekiranya kecacatan itu dikesan secara kebetulan (iaitu, ia tidak mempunyai manifestasi klinikal dan tidak mengganggu pesakit) semasa pengimejan resonans magnetik untuk penyakit lain, maka rawatan tidak dilakukan sama sekali. Pesakit dipantau secara dinamis agar tidak terlepas saat gejala klinikal otak pertama muncul.

Sekiranya anomali menampakkan dirinya sebagai sindrom hipertensi-hidrosefalik yang sedikit ketara, maka usaha dilakukan untuk rawatan konservatif. Untuk tujuan ini, gunakan:

  • ubat penyahhidratan (diuretik). Mereka mengurangkan jumlah cecair serebrospinal, membantu mengurangkan kesakitan;
  • ubat anti-radang bukan steroid untuk mengurangkan kesakitan;
  • relaksan otot sekiranya terdapat ketegangan otot di kawasan serviks dan ubat-ubatan lain.

Terapi ubat untuk penyakit Arnold-Chiari:

Kumpulan ubatBertindakTujuan permohonan
Ubat anti-radang nonsteroidMencegah dan merawat keradangan tisuMenghilangkan rasa sakit
Analgesik bukan narkotik + antispasmodik, persediaan blokade neuromuskularAnestetik
Relaksan ototMelegakan ketegangan otot
Diuretik, ubat terapi dehidrasi lainTarik cecair, kurangkan tekananMelegakan sebahagian daripada gejala yang disebabkan oleh pengumpulan cecair serebrospinal / darah di pangkal tengkorak
NeuroprotectorsMencegah kerosakan, kematian sel sarafMereka menghilangkan kebuluran tisu oksigen, meningkatkan pertumbuhan semula dan fungsi sistem saraf pusat, otak
MetabolikMenormalkan proses metabolik
Vitamin BAnticonvulsants, menebus kekurangan zat, memperbaiki pertumbuhan semula sel
AntioksidanMenindas pengoksidaan, pembentukan radikal
VasodilatorVasodilator
AngioprotectorsMenguatkan dinding vaskular

Sekiranya penggunaan ubat sudah cukup, maka untuk beberapa tempoh mereka berhenti di situ. Sekiranya tidak ada kesan, atau pesakit mempunyai tanda-tanda sindrom neurologi lain (kelemahan otot, kehilangan sensasi, tanda-tanda gangguan fungsi saraf kranial, serangan kehilangan kesedaran berkala, dan sebagainya), maka mereka menggunakan rawatan pembedahan.

Rawatan pembedahan

Operasi ini terdiri daripada trepanasi fossa kranial posterior, penyingkiran sebahagian tulang oksipital, reseksi amandel cerebellar diturunkan ke foramen oksipital besar, pemotongan lekatan ruang subarachnoid, yang mengganggu peredaran cecair serebrospinal.

Kadang kala operasi shunt mungkin diperlukan, tujuannya adalah untuk mengalihkan cecair serebrospinal yang berlebihan. "Cecair berlebihan" melalui tiub khas (shunt) dikeluarkan ke rongga dada atau perut.

Menentukan kapan rawatan pembedahan diperlukan adalah tugas yang sangat penting dan penting. Perubahan kepekaan yang sudah lama berlaku, kehilangan kekuatan otot, kecacatan saraf kranial mungkin tidak pulih sepenuhnya selepas pembedahan. Oleh itu, adalah penting untuk tidak melewatkan saat ketika anda benar-benar tidak dapat melakukan tanpa pembedahan.

Dengan kecacatan jenis II, rawatan pembedahan ditunjukkan dalam hampir 100% kes tanpa rawatan konservatif sebelumnya..

Ramalan

Nilai prognostik yang hebat adalah jenis yang menjadi anomali Chiari. Dalam beberapa kes, anomali Chiari I mungkin tidak simptomatik sepanjang hayat pesakit.

Anomali Chiari III dalam kebanyakan kes menyebabkan kematian. Dengan munculnya gejala neurologi anomali Chiari I, dan juga anomali Chiari II, rawatan pembedahan tepat pada masanya sangat penting, kerana defisit neurologi yang dihasilkan kurang pulih walaupun setelah operasi yang berjaya. Menurut pelbagai sumber, keberkesanan penyahmampatan kraniovertebral pembedahan adalah 50-85%.

Baca Mengenai Pening